Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 5/16/2018
Širdies amiloidozė yra sutrikimas, kurį sukelia nenormalaus baltymo (amiloido) nuosėdos širdies audinyje. Šie indėliai sunkiai veikia širdį.
Priežastys
Amiloidozė - tai grupė ligų, kuriose kūno audiniuose susikaupia amiloidai. Laikui bėgant šie baltymai pakeičia normalius audinius, o tai sąlygoja dalyvaujančio organo gedimą. Yra daug amiloidozės formų.
Širdies amiloidozė („standus širdies sindromas“) atsiranda, kai amiloidų nuosėdos užima normalų širdies raumenį. Tai yra tipiškiausias ribojančios kardiomiopatijos tipas. Širdies amiloidozė gali paveikti elektros signalų judėjimą per širdį (laidumo sistema). Tai gali sukelti nenormalius širdies plakimus (aritmijas) ir sugedusius širdies signalus (širdies blokas).
Sąlyga gali būti paveldima. Tai vadinama šeimos širdies amiloidoze. Jis taip pat gali išsivystyti kaip kitos ligos, pvz., Kaulų ir kraujo vėžio rūšies, rezultatas arba kitos medicininės problemos, sukeliančios uždegimą, rezultatas. Širdies amiloidozė dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Ligos yra retos žmonėms iki 40 metų.
Simptomai
Kai kuriems žmonėms simptomų nėra. Jei yra, simptomai gali būti:
- Pernelyg didelis šlapinimasis naktį
- Nuovargis, sumažėjęs fizinis pajėgumas
- Širdies plakimas (širdies plakimo pojūtis)
- Dusulys su veikla
- Pilvo, kojų, kulkšnių ar kitos kūno dalies patinimas
- Nusileidę kvėpuokite
Egzaminai ir testai
Širdies amiloidozės požymiai gali būti susiję su daugybe skirtingų sąlygų. Tai gali sukelti sunkumų diagnozuoti.
Ženklai gali būti:
- Nenormalūs garsai plaučiuose (plaučių krekingo) arba širdies įtrūkimai
- Žemas kraujospūdis arba sumažėjimas, kai atsistojate
- Padidėję kaklo venai
- Padidėjęs kepenys
Galima atlikti šiuos bandymus:
- Krūtinės arba pilvo CT nuskaitymas (laikomas „aukso standartu“, padedančiu diagnozuoti šią būklę)
- Koronarinė angiografija
- Elektrokardiograma (EKG)
- Echokardiograma
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRI)
- Branduolinės širdies tyrimai (MUGA, RNV)
- Pozitrono emisijos tomografija (PET)
EKG gali rodyti širdies ar širdies signalų problemas. Jis taip pat gali rodyti mažus signalus (vadinamą „žemos įtampos“).
Diagnozei patvirtinti naudojama širdies biopsija. Taip pat dažnai atliekama kitos teritorijos, pvz., Pilvo, inkstų ar kaulų čiulpų, biopsija.
Gydymas
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali jums paprašyti pakeisti savo mitybą, įskaitant druskos ir skysčių ribojimą.
Jums gali tekti vartoti vandens tabletes (diuretikus), kad jūsų kūnas atsikratytų skysčio perteklių. Paslaugų teikėjas gali pasakyti, kad kiekvieną dieną pasverkite save. 3 ar daugiau svarų (1 kg ar daugiau) svorio padidėjimas per 1–2 dienas gali reikšti, kad organizme yra per daug skysčių.
Žmonėms, sergantiems prieširdžių virpėjimu, gali būti naudojami vaistai, įskaitant digoksiną, kalcio kanalų blokatorius ir beta adrenoblokatorius. Tačiau vaistai turi būti vartojami atsargiai, todėl dozę reikia atidžiai stebėti. Žmonės su širdies amiloidoze gali būti ypač jautrūs šių vaistų šalutiniam poveikiui.
Kiti gydymo būdai gali būti:
- Chemoterapija
- Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (AICD)
- Širdies stimuliatorius, jei yra problemų su širdies signalais
- Prednizonas, vaistas nuo uždegimo
Žmonėms, sergantiems tam tikra amiloidozės rūšimi, turinčia labai blogą širdies funkciją, gali būti svarstomas širdies persodinimas. Žmonėms, turintiems paveldėtą amiloidozę, gali prireikti persodinti kepenis.
„Outlook“ (prognozė)
Anksčiau buvo manoma, kad širdies amiloidozė yra neapdorojama ir greitai mirtina liga. Tačiau laukas sparčiai keičiasi. Skirtingi amiloidozės tipai gali paveikti širdį įvairiais būdais. Kai kurie tipai yra sunkesni nei kiti. Daugelis žmonių dabar gali tikėtis išgyventi ir patirti gerą gyvenimo kokybę kelerius metus po diagnozės.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos gali apimti:
- Prieširdžių virpėjimas ar skilvelių aritmija
- Stazinis širdies nepakankamumas
- Skysčio kaupimasis pilvo srityje (ascitas)
- Padidėjęs jautrumas digoksinui
- Žemas kraujo spaudimas ir galvos svaigimas, atsirandantis dėl pernelyg didelio šlapimo (dėl vaisto)
- Ligonių sinuso sindromas
- Simptominė širdies laidumo sistemos liga (aritmija, susijusi su neįprastu impulsų laidumu per širdies raumenį)
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei turite šį sutrikimą ir atsiranda naujų simptomų, pvz .:
- Svaigulys, kai keičiate padėtį
- Pernelyg didelis svorio (skysčio) padidėjimas
- Pernelyg daug svorio
- Žemaičių burtai
- Sunkios kvėpavimo problemos
Alternatyvūs vardai
Amiloidozė - širdies; Pirminė širdies amiloidozė - AL tipas; Antrinė širdies amiloidozė - AA tipas; Stiprus širdies sindromas; Senilinė amiloidozė
Vaizdai
Širdis, per vidurį
Sutrikusi kardiomiopatija
Biopsijos kateteris
Nuorodos
Falk RH ir Hershberger RE. Padidintos, ribojančios ir infiltracinės kardiomiopatijos. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019 m .: 77 skyrius.
McKenna WJ, Elliott P. Miokardo ir endokardo ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 60 skyrius.
Peržiūros data 5/16/2018
Atnaujino: Michael A. Chen, MD, doktorantas, medicinos daktaras, Kardiologijos skyrius, Harbourview medicinos centras, Vašingtono universiteto medicinos mokykla, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.