Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- Paramos grupės
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Alternatyvūs vardai
- Paciento instrukcijos
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2/18/2018
Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra plaučių ar panardinimas be žinomos priežasties.
Priežastys
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino, kas sukelia IPF arba kodėl kai kurie žmonės ją vysto. Idiopatija reiškia, kad priežastis nežinoma. Sąlyga gali būti dėl plaučių atsako į nežinomą medžiagą ar sužalojimą. Genai gali vaidinti vaidmenį kuriant IPF. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 70 metų amžiaus.
Simptomai
Jei turite IPF, jūsų plaučiai tampa randami ir sustingę. Tai apsunkina kvėpavimą. Daugeliui žmonių IPF greitai ir kelerius metus pablogėja. Kitose šalyse IPF daug ilgiau pablogėja.
Simptomai gali būti:
- Krūtinės skausmas (kartais)
- Kosulys (paprastai sausas)
- Negali būti toks aktyvus kaip anksčiau
- Dusulys veikimo metu (šis simptomas trunka mėnesius ar metus ir laikui bėgant gali pasireikšti ir poilsio metu).
- Silpnumas
Egzaminai ir testai
Paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus jūsų sveikatos istoriją. Jums bus paklausta, ar esate veikę asbesto ar kitų toksinų, ir ar esate rūkęs.
Fizinis egzaminas gali būti, kad turite:
- Nenormalūs kvėpavimo garsai, vadinami „krekingais“
- Melsva oda (cianozė) aplink burną ar nagus dėl mažo deguonies (su pažangiomis ligomis)
- Nagų bazių išplėtimas ir kreivė, vadinama klubinėmis (pažengusiomis ligomis)
Bandymai, padedantys diagnozuoti IPF, yra šie:
- Bronchoskopija
- Krūtinės ląstos CT nuskaitymas
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Echokardiograma
- Kraujo deguonies kiekio (arterinių kraujo dujų) matavimai
- Plaučių funkcijos tyrimai
- 6 minučių pėsčiomis bandymas
- Autoimuninių ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, lupus ar sklerodermija, tyrimai
- Atviras plaučių (chirurginis) plaučių biopsija
Gydymas
Nėra žinomos išgydyti IPF.
Gydymo tikslas - sumažinti simptomus ir lėtinti ligos progresavimą:
- Pirfenidonas (Esbriet) ir nintedanibas (Ofev) yra du vaistai, gydantys IPF. Jie gali padėti sulėtinti plaučių pažeidimą.
- Žmonėms, turintiems mažą deguonies kiekį kraujyje, reikės deguonies palaikymo namuose.
- Plaučių reabilitacija neišgydys ligos, tačiau ji gali padėti žmonėms naudotis mažiau sunku kvėpuoti.
Padaryti namų ir gyvenimo būdo pokyčius gali padėti valdyti kvėpavimo simptomus. Jei jūs ar bet kuris šeimos narys dūmai, dabar yra laikas sustoti.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems pažangiomis IPF, gali būti svarstomas plaučių persodinimas.
Paramos grupės
Galite palengvinti ligos stresą prisijungdami prie paramos grupės. Bendrinimas su kitais, turinčiais bendrų patirties ir problemų, gali padėti jums jaustis ne vieni.
Šios organizacijos yra geri informacijos apie plaučių ligas šaltiniai:
- Amerikos plaučių asociacija - www.lung.org
- Nacionalinė širdis, plaučių ir kraujo institutas - www.nhlbi.nih.gov
„Outlook“ (prognozė)
IPF gali pagerinti arba išlikti stabilus ilgą laiką su gydymu arba be jo. Dauguma žmonių blogėja net ir gydant.
Kai kvėpavimo simptomai tampa sunkesni, jūs ir jūsų paslaugų teikėjas turėtų aptarti gydymą, kuris pailgina gyvenimą, pvz., Plaučių transplantaciją. Taip pat aptarkite išankstinio priežiūros planavimą.
Galimos komplikacijos
IPF komplikacijos gali apimti:
- Nenormaliai didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis dėl mažo deguonies kiekio kraujyje
- Sutraukta plaučių
- Aukštas kraujo spaudimas plaučių arterijose
- Kvėpavimo takų sutrikimas
- Cor pulmonale (dešinės pusės širdies nepakankamumas)
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Nedelsdami skambinkite į savo paslaugų teikėją, jei turite:
- Kvėpavimas, kuris yra sunkesnis, greitesnis arba mažesnis (negalite giliai kvėpuoti)
- Pasilenkti į priekį, sėdėdami, kad galėtumėte kvėpuoti patogiai
- Dažni galvos skausmai
- Miego ar painiavos
- Karščiavimas
- Tamsus gleivė, kai kosulys
- Mėlynos pirštų galai arba oda aplink nagus
Alternatyvūs vardai
Idiopatinė difuzinė intersticinė plaučių fibrozė; IPF; Plaučių fibrozė; Kriptogeninis fibrozinis alveolitas; CFA; Fibrozinis alveolitas; Paprastas intersticinis pneumonitas; UIP
Paciento instrukcijos
- Deguonies naudojimas namuose
Vaizdai
Spirometrija
Clubbing
Kvėpavimo sistema
Nuorodos
Raghu G. Intersticinė plaučių liga. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 92 skyrius.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Oficialus ATS / ERS / JRS / ALAT klinikinės praktikos vadovas: idiopatinės plaučių fibrozės gydymas. Atnaujinta 2011 m. Klinikinės praktikos gairė. Esu J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, karalius TE. Idiopatinės intersticinės pneumonijos. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m. 63 skyrius.
Peržiūros data 2/18/2018
Atnaujino: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Medicinos, plaučių, alergijos ir kritinės priežiūros profesorius, Perelmano medicinos mokykla, Pensilvanijos universitetas, Filadelfija, PA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.