Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2016 m
Hiperkaleminis periodinis paralyžius (HIPP) yra sutrikimas, dėl kurio retkarčiais atsiranda raumenų silpnumas ir kartais didesnis nei normalus kalio kiekis kraujyje. Medicinos pavadinimas, skirtas aukštam kalio kiekiui, yra hiperkalemija.
„HyperPP“ yra viena iš genetinių sutrikimų, tarp kurių yra hipokaleminis periodinis paralyžius ir tirotoksinis periodinis paralyžius.
Priežastys
HyperPP yra įgimtas. Tai reiškia, kad ji yra gimimo metu. Daugeliu atvejų ji perduodama per šeimas (paveldėtas) kaip autosominį dominuojantį sutrikimą. Kitaip tariant, tik vienas iš tėvų turi perduoti su šia sąlyga susijusį geną savo vaikui, kad vaikas būtų paveiktas.
Kartais būklė gali būti genetinės problemos, kuri nėra paveldima, rezultatas.
Manoma, kad sutrikimas yra susijęs su problemomis, susijusiomis su kūno kontrole natrio ir kalio kiekiui ląstelėse.
Rizikos veiksniai apima kitų šeimos narių periodišką paralyžių. Ji vienodai veikia vyrus ir moteris.
Simptomai
Simptomai apima raumenų silpnumo ar raumenų judėjimo praradimą (paralyžius), kurie ateina ir eina. Tarp atakų yra normali raumenų jėga.
Išpuoliai paprastai prasideda vaikystėje. Kaip dažnai įvyksta atakos. Kai kurie žmonės turi keletą išpuolių per dieną. Jie paprastai nėra pakankamai sunkūs, kad jiems būtų reikalinga terapija. Kai kurie žmonės sieja miotoniją, kai jie po naudojimo negali iš karto atsipalaiduoti.
Silpnumas ar paralyžius:
- Dažniausiai pasireiškia pečių, nugaros ir klubų
- Taip pat gali būti rankos ir kojos, tačiau neturi įtakos akių ir raumenų raumenims, kurie padeda kvėpuoti ir ryti
- Dažniausiai pasitaiko po poilsio ar pratybų
- Gali atsirasti pabudus
- Įvyksta ir išjungiama
- Paprastai trunka 15 minučių iki 1 valandos, bet gali trukti iki visos dienos
Įjungikliai gali apimti:
- Valgyti didelį angliavandenių kiekį
- Po treniruotės poilsis
- Šalčio poveikis
- Maitinimo praleidimas
- Valgyti kalį turinčius maisto produktus arba vartoti vaistus, kuriuose yra kalio
- Stresas
Egzaminai ir testai
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti, kad hipertenzija yra pagrįsta šeimos sutrikimu. Kiti sutrikimo požymiai yra raumenų silpnumo simptomai, kurie ateina ir eina su normaliais arba aukštais kalio testo rezultatais.
Tarp išpuolių, fizinė apžiūra nerodo nieko neįprasto. Išpuolių metu ir tarp jų kalio kiekis kraujyje gali būti normalus arba didelis.
Išpuolio metu sumažėja raumenų refleksai arba jų nėra. Ir raumenys, o ne sustingę, eina nešvariai. Raumenų grupės, esančios šalia kūno, pvz., Pečių ir klubų, dažniau yra susijusios su rankomis ir kojomis.
Bandymai gali būti:
- Elektrokardiograma (EKG), kuri gali būti nenormali atakų metu
- Elektromografija (EMG), kuri paprastai yra normali tarp išpuolių ir nenormalių atakų metu
- Raumenų biopsija, kuri gali rodyti sutrikimus
Kiti bandymai gali būti užsakomi, kad būtų išvengta kitų priežasčių.
Gydymas
Gydymo tikslas - sumažinti simptomus ir užkirsti kelią tolesniems išpuoliams.
Išpuoliai retai būna pakankamai sunkūs, kad būtų reikalingas skubus gydymas. Tačiau netinkami širdies plakimai (širdies aritmijos) gali pasireikšti ir išpuolių metu, kuriems reikia skubios pagalbos. Raumenų silpnumas gali pablogėti pakartotinai, todėl gydymas užkirsti kelią išpuoliams turėtų įvykti kuo greičiau.
Gliukozė ar kiti angliavandeniai (cukrūs), vartojami per atakas, gali sumažinti simptomų sunkumą. Norint sustabdyti staigius išpuolius, gali tekti vartoti kalcio ar diuretikų (vandens piliules).
„Outlook“ (prognozė)
Kartais išpuoliai išnyksta vėliau gyvenime. Tačiau kartotiniai išpuoliai gali sukelti nuolatinį raumenų silpnumą.
HyperPP gerai reaguoja į gydymą. Gydymas gali užkirsti kelią progresuojančiam raumenų silpnumui ir netgi jį pakeisti.
Galimos komplikacijos
Sveikatos problemoms, kurios gali kilti dėl hiperspecifikacijos, yra:
- Inkstų akmenys (šalutinis vaistas, naudojamas gydant vaistą)
- Nereguliarus širdies plakimas
- Raumenų silpnumas, kuris lėtai toliau blogėja
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei turite raumenų silpnumą, kuris ateina ir eina, ypač jūs turite šeimos narių, kurie periodiškai paralyžia.
Eikite į skubios pagalbos tarnybą arba skambinkite vietiniu pagalbos telefono numeriu (pvz., 911), jei jums yra silpnas arba sunku kvėpuoti, kalbėti ar ryti.
Prevencija
Daugeliu atvejų acetazolamidas ir tiazidai apsaugo nuo atakų. Mažas kalio kiekis, didelis angliavandenių kiekis ir lengvas pratimas gali padėti išvengti išpuolių. Taip pat gali padėti išvengti nevalgymo, įtemptos veiklos ar šaltos temperatūros.
Alternatyvūs vardai
Periodinė paralyžius - hiperkalemija; Šeimos hiperkaleminis periodinis paralyžius; „HyperKPP“; „HyperPP“; Gamstorpo liga; Kalio jautrus periodinis paralyžius
Vaizdai
Raumenų atrofija
Nuorodos
Amato AA. Skeleto raumenų sutrikimai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 110 skyrius.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanopatijos: epizodiniai ir elektriniai nervų sistemos sutrikimai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 99 skyrius.
Moxley RT, šilumos ląstelė C. Kanopatijos: myotoniniai sutrikimai ir periodinis paralyžius. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM ir kt., Red. „Swaiman“ vaikų neurologija: principai ir praktika. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 m .: 151 skyrius.
Tilton AH. Ūminės neuromuskulinės ligos ir sutrikimai. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, red. Vaikų kritinė priežiūra. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 m .: 71 skyrius.
Peržiūros data 2016 m
Atnaujino: Walead Latif, MD, nefrologas ir klinikinis docentas, Rutgers medicinos mokykla, Newark, NJ. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.